O papel da elastografia na hipertensão portal clinicamente significativa / The role of elastography in clinically significant portal hypertension

ABSTRACT This is a narrative review that aims to discuss the importance of elastographic methods in the evaluation of clinically significant portal hypertension (CSPH) in cirrhotic patients, where the authors propose an algorithm for evaluating these patients. In compensated advanced chronic liver disease, the goal is to prevent the development of CSPH and, in those already with CSPH, prevent the appearance of gastroesophageal varices (GEV) and other complications of portal hypertension. In compensated cirrhosis, the prevalence of GEV is 30-40%, of which 10-20% are at risk of bleeding. Therefore, using non-invasive methods would exempt the patient from the need of an endoscopy. Hepatic Elastography is a non-invasive, safe, reproducible method, available through many techniques: Vibration-Controlled Transient Elastography (VCTE), Shear Wave Elastography (SWE) and Magnetic Resonance Elastography (MRE). The Baveno VII presented the "rule of 5" for VCTE: liver stiffness measurement (LSM) ≤15 kPa and platelets >150.000/mm3 exclude CSPH, while an LSM ≥25 kPa is highly suggestive of CSPH. Also, the "rule of 4" for SWE has been proposed: patients with ≥17 kPa could be considered as having CSPH. At last, spleen stiffness measurement (SSM) has been proposed as a more specific technique to predict the presence of CSPH. In conclusion, elastography has gained prestige in the non-invasive evaluation of patients with advanced chronic liver disease by allowing prophylactic measures to be taken when suggesting the presence of CSPH.

RESUMO Trata-se de uma revisão narrativa que visa discutir a importância dos métodos elastográficos na avaliação da hipertensão portal clinicamente significativa (HPCS) em pacientes cirróticos, onde os autores propõem um algoritmo para avaliação desses pacientes. Na doença hepática crônica avançada compensada, o objetivo é prevenir o desenvolvimento de HPCS, e naqueles já com HPCS prevenir o aparecimento de varizes gastroesofágicas (VGE) e outras complicações da hipertensão portal. Na cirrose compensada, a prevalência de VGE é de 30-40% e 10-20% são varizes com risco de sangramento, portanto o uso de métodos não invasivos dispensaria o paciente de endoscopia. A elastografia hepática é um método não invasivo, seguro e reprodutível, disponível através de várias técnicas: elastografia transitória (VCTE), onda de cisalhamento (SWE) e elastografia por ressonância magnética. O Baveno VII apresentou a "regra dos 5" para VCTE: medida da rigidez hepática (LSM) ≤15 kPa e plaquetas >150.000/mm3 excluem HPCS enquanto um LSM ≥25 kPa é altamente sugestivo de HPCS. Além disso, foi proposta a "regra dos 4" para SWE: pacientes com ≥17 kPa podem ser considerados como portadores de HPCS. Por fim, a medição da rigidez do baço (SSM) foi proposta como uma técnica mais específica para prever a presença de HPCS. Em conclusão, a elastografia ganhou prestígio na avaliação não invasiva de pacientes com doença hepática crônica avançada, ao permitir a adoção de medidas profiláticas ao sugerir a presença de HPCS.

Aspectos clínicos, laboratoriais e evolutivos de pacientes pediátricos com doença hepática por deficiência de alfa 1-antitripsina / Clinical, laboratorial and evolutionary aspects of pediatric patients with liver disease due to alpha 1-antitrypsin deficiency

ABSTRACT Background: Alpha 1-antitrypsin deficiency (AATD) is a hereditary codominant autosomal disease. This liver disease ranges from asymptomatic cases to terminal illness, which makes early recognition and diagnosis challenging. It is the main cause of pediatric liver transplantation after biliary atresia. Objective: To describe the clinical characteristics, as well as those of histologic and laboratory tests, phenotypic and/or genetic evaluation and evolution of a cohort of pediatric patients with AATD. Methods: This is a retrospective observational study of 39 patients with confirmed or probable AATD (without phenotyping or genotyping, but with suggestive clinical features, low serum alpha 1-antitrypsin (AAT) level and liver biopsy with PAS granules, resistant diastasis). Clinical, laboratory and histological varia­bles, presence of portal hypertension (PH) and survival with native liver have been analyzed. Results: A total of 66.7% of 39 patients were male (26/39). The initial manifestation was cholestatic jaundice in 79.5% (31/39). Liver transplantation was performed in 28.2% (11/39) of patients. Diagnosis occurred at an average of 3.1 years old and liver transplantation at 4.1 years of age. 89.2% (25/28) of the patients with confirmed AATD were PI*ZZ or ZZ. The average AAT value on admission for PI*ZZ or ZZ patients was 41.6 mg/dL. All transplanted patients with phenotyping or genotyping were PI*ZZ (or ZZ). Those who were jaundiced on admission were earlier referred to the specialized service and had higher levels of GGT and platelets on admission. There was no significant difference in the survival curve when comparing cholestatic jaundiced to non-cholestatic jaundiced patients on admission. Comparing patients who did or did not progress to PH, higher levels of AST and APRI score at diagnosis (P=0.011 and P=0.026, respectively) were observed and in the survival curves patients with PH showed impairment, with 20.2% survival with native liver in 15 years. Conclusion: Jaundice is an important clinical sign that motivates referral to a specialist, but it does not seem to compromise survival with native liver. Patients progressing to PH had higher AST, APRi score on admission and significantly impaired survival with native liver. It is important to pay attention to these signs in the follow-up of patients with AATD.

RESUMO Contexto: Deficiência de alfa 1-antitripsina (DAAT) é uma doença hereditária, de caráter autossômico codominante. A apresentação da doença hepática varia desde casos assintomáticos até doença terminal, o que dificulta reconhecimento e diagnóstico precoces. É a principal causa de transplante hepático pediátrico após atresia de vias biliares. Objetivo: Descrever as características clínicas, de exames laboratoriais, histológicos, avaliação fenotípica e/ou genética e sobrevida de uma coorte de pacientes pediátricos com DAAT. Métodos: Estudo observacional retrospectivo de 39 pacientes com diagnóstico de DAAT confirmada ou provável (sem fenotipagem ou genotipagem, mas com clínica sugestiva, baixo nível sérico de alfa 1-antitripsina (A1AT) e biópsia hepática com grânulos PAS, diástase resistentes). Variáveis clínicas, laboratoriais, histológicas, presença de hipertensão portal (HP) e sobrevida com fígado nativo foram analisadas. Resultados: Dos 39 pacientes, 66,7% eram do sexo masculino (26/39). A manifestação inicial foi icterícia colestática em 79,5% (31/39). Em 28,2% (11/39) houve necessidade de transplante hepático. O diagnóstico ocorreu com uma idade média de 3,1 anos e, o transplante hepático, 4,1 anos. Dos pacientes com DAAT confirmada, 89,2% (25/28) eram PI*ZZ ou ZZ. O valor médio de A1AT na admissão de pacientes PI*ZZ ou ZZ foi 41,6 mg/dL. Todos os transplantados com fenotipagem ou genotipagem eram PI*ZZ (ou ZZ). Os ictéricos à admissão foram referenciados mais cedo ao serviço especializado e apresentaram níveis mais elevados de GGT e plaquetas à admissão. Não houve diferença significativa na curva de sobrevida ao compararmos icterícia colestática ou não à admissão. Ao comparar os pacientes que progrediram ou não para HP, observou-se níveis mais elevados de AST e APRI escore ao diagnóstico (P=0,011 e P=0,026, respectivamente) e, nas curvas de sobrevida, pacientes com HP apresentaram comprometimento, com 20,2% de sobrevida com fígado nativo em 15 anos. Conclusão: Icterícia é um sinal clínico importante que motiva o encaminhamento ao especialista, mas parece não comprometer a sobrevida com fígado nativo. Pacientes com evolução para HP tiveram AST e escore APRi mais elevados à admissão e comprometimento significativo da sobrevida com fígado nativo. Importante atentar a esses sinais no seguimento de pacientes com DAAT.

Pregnancy in Patients with Non-cirrhotic Portal Hypertension: A Literature Review / Gravidez em pacientes com hipertensão portal não cirrótica: Uma revisão da literatura

Abstract Pregnancy in non-cirrhotic portal hypertension (NCPH) is an uncommon condition. Its management is challenging both to the obstetricians as well as to the gastroenterologists due to the lack of more extensive studies and standard clinical practice guidelines. These patients are at increased risk of portal hypertension (PTH) complications, especially variceal bleeding, and with an increased incidence of adverse maternal and fetal outcomes. Hence, a multidisciplinary approach is required for management of pregnancy in NCPH. This short review describes the different aspects of pregnancy with NCPH, emphasizing specific strategies for preventing and managing PTH from the preconceptional period to postpartum.

Resumo A gravidez na hipertensão portal não cirrótica (HPNC) é uma condição incomum. Seu manejo é desafiador tanto para os obstetras quanto para os gastroenterologistas devido à falta de estudos mais extensos e diretrizes de prática clínica padrão. Esses pacientes apresentam risco aumentado de complicações da hipertensão portal (PTH) especialmente sangramento por varizes e têm maior incidência de desfechos maternos e fetais adversos. Portanto uma abordagem multidisciplinar é necessária para o manejo da gravidez na NCPH. Esta breve revisão descreve os diferentes aspectos da gravidez com HPNC enfatizando estratégias específicas para prevenção e manejo do PTH desde o período pré-concepcional até o pós-parto.

Níveis ascíticos e soros de biomarcadores tumorais (CA 72-4, CA 19-9, CEA e CA 125) em discriminação de causa de ascites: um estudo prospectivo / Ascitic and serum levels of tumor biomarkers (ca 72-4, ca 19-9, cea and ca 125) in discrimination of cause of ascites: a prospective study

ABSTRACT Background: The role of ascitic and serum levels of various tumour biomarkers in the discrimination of cause of ascites is not well established. Objective: To evaluate the role of serum and ascitic levels of tumor biomarkers (CA 72-4, CA 19-9, CEA and CA 125) in discrimination of cause of ascites. Methods: A prospective study was conducted in consecutive patients presenting with ascites. Serum and ascitic levels of CA 19-9, CA 125, CA 72-4 and carcinoembryonic antigen (CEA) were determined at the presentation. The patients with cirrhotic ascites, tuberculous peritonitis (TBP) and peritoneal carcinomatosis (PC) were eventually included in analysis. Results: Of the 93 patients (58 males, mean age 47 years) included, the underlying cause was cirrhosis in 31, PC in 42 and peritoneal tuberculosis in 20. The best cutoff for discriminating benign and malignant ascites for serum CEA, CA 19-9 and CA 72-4 were 6.7 ng/mL, 108 IU/mL and 8.9 IU/mL, respectively. The best cutoff for discriminating benign and malignant ascites for ascitic CA 125, CEA, CA 19-9 and CA 72-4 were 623 IU/mL, 8.7 ng/mL, 33.2 IU/mL and 7 IU/mL, respectively. Conclusion: The performance of single biomarker for the prediction of underlying PC is low but a combination of serum CA 19-9 and CA 72-4 best predicted the presence of peritoneal carcinomatosis.

RESUMO Contexto: O papel dos níveis ascíticos e séricos de vários biomarcadores de tumores na discriminação da causa das ascites não está bem estabelecido. Objetivo: Avaliar o papel dos níveis séricos e ascíticos de biomarcadores tumorais (CA 72-4, CA 19-9, CEA e CA 125) na discriminação da causa das ascites. Métodos: Estudo prospectivo foi realizado em pacientes consecutivos que apresentaram ascite. Foram determinados níveis do soro e ascítico de CA 19-9, CA 125, CA 72-4 e antígeno carcinoembrínico (CEA). Os pacientes com ascites cirróticas, peritonite tuberculosa e carcinomatose peritoneal (CP) foram eventualmente incluídos na análise. Resultados: Dos 93 pacientes (58 homens, média de idade 47 anos) incluídos, a causa básica foi cirrose em 31, CP em 42 e tuberculose peritoneal em 20. O melhor corte para discriminação de ascites benignas e malignas para soro CEA, CA 19-9 e CA 72-4 foram 6,7 ng/mL, 108 UI/mL e 8,9 UI/mL, respectivamente. O melhor corte para discriminação de ascites benignas e malignas para CA 125 ascitico, CEA, CA 19-9 e CA 72-4 foram 623 UI/mL, 8,7 ng/mL, 33,2 UI/mL e 7 UI/mL, respectivamente. Conclusão: O desempenho do biomarcador único para a previsão do CP subjacente é baixo, mas uma combinação de soro CA 19-9 e CA 72-4 melhor previu a presença de carcinomatose peritoneal.

O uso contínuo da terlipressina após a ligadura endoscópica em hemorragia varicosa aguda necessita de mais evidências: um estudo piloto / Rational for continuing terlipressin after endoscopic variceal ligation in acute variceal haemorrhage needs further evidence: a pilot study

ABSTRACT Background Variceal hemorrhage (VH) is a medical emergency. Prompt endoscopic variceal ligation (EVL) is therapeutic. Terlipressin is used in VH and continued for 2—5 days even after EVL. As hemostasis is primarily achieved by EVL, the benefit of continuing trelipressin after EVL is unknown. Objective To evaluate the efficacy of continuing terlipressin after EVL to prevent re-bleed and mortality. Methods In this pilot study, after EVL 74 patients of VH were randomized into two treatment groups TG2 & TG5, received terlipressin (1 mg IV bolus q 4 hourly) for 2 days and 5 days respectively and one control group (TG0), received 0.9% normal saline (10 mL IV bolus q 4 hourly) and followed up for 8 weeks. Results A total of 9 (12.6%) patients had re-bleed with maximum 4 (5.6%) patients in TG5 group followed by 3 (4.2%) in TG2 and 2 (2.8%) in TG0 groups (P=0.670). The overall mortality was 15 (21.1%) patients, 6 (8.5%) patients in TG0 group, followed by 5 (7.0%) in TG5 and 4 (5.6%) in TG2 group (P=0.691). Adverse drug reactions were significantly higher in treatment groups with maximum 18 (24.32%) patients in TG5, followed by 8 (10.8%) in TG2 and 2 (2.7%) in TG0 groups (P=0.00). Duration of hospital stay was also significantly higher in treatment group, 6.63 (±0.65) days in TG5 followed by 3.64 (±0.57) in TG2 and 2.40 (±0.50) days in TG0 groups (P=0.00). Conclusion The rational for continuing terlipressin after EVL is doubtful as it didn't have any benefit for the prevention of re-bleed or mortality; rather it increased the risk of adverse drug reactions and duration of hospital stay. Further randomized clinical trials are encouraged to generate more evidence in support or against continuing terlipressin after EVL.

RESUMO Contexto A hemorragia varicosa (HV) é emergência médica. A ligadura endoscópica imediata das varizes (LEV) é terapêutica. A terlipressina é usada em HV e contínua por 2—5 dias mesmo após a LEV. Como a hemostasia é alcançada principalmente pela LEV, o benefício do uso contínuo da terlipressina após o evento é desconhecido. Objetivo Avaliar a eficácia da terlipressina contínua após a LEV para evitar o ressangramento e a mortalidade. Métodos Neste estudo piloto, após a LEV, 74 pacientes com HV foram randomizados em dois grupos de tratamento TG2 & TG5, que receberam terlipressina (1 mg EV em bolus a cada 4 horas) durante 2—5 dias, respectivamente, e um grupo controle (TG0), que receberam soro fisiológico normal de 0,9% (10 mL EV em bolus a cada 4 horas) e foram seguidos por 8 semanas. Resultados Um total de 9 (12,6%) pacientes tiveram ressangramento, 4 (5,6%) no grupo TG5, seguidos por 3 (4,2%) no TG2 e 2 (2,8%) no grupo TG0 (P=0,670). A mortalidade geral de pacientes foi de 15 (21,1%), 6 (8,5%) no grupo TG0, seguidos por 5 (7,0%) no TG5 e 4 (5,6%) no TG2 (P=0,691). As reações adversas de medicamentos foram significativamente maiores em grupos de tratamento em 18 (24,32%) pacientes no TG5, seguidos por 8 (10,8%) no TG2 e 2 (2,7%) em grupo TG0 (P=0,00). A duração da internação hospitalar também foi significativamente maior no grupo de tratamento, 6,63 (±0,65) dias no TG5, seguido por 3,64 (±0,57) em TG2 e 2,40 (±0,50) dias em grupos TG0 (P=0,00). Conclusão O uso racional para a continuação da terlipressina após a LEV é duvidoso, pois não teve qualquer benefício para a prevenção de ressangramento ou mortalidade; pelo contrário, aumentou o risco de efeitos adversos e duração da internação hospitalar. Outros ensaios clínicos randomizados são necessários para gerar mais evidências em apoio ou contra a terlipressina contínua após a LEV.

Infecciones bacterianas no espontáneas en pacientes cirróticos hospitalizados, Hospital Central de las Fuerzas Armadas, marzo 2018-diciembre 2020

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Abstract: Introduction: Bacterial infections in cirrhotic patients are a frequent complication, which occurs mainly in advanced stages of the disease. Non-spontaneous infections or infections not related to portal hypertension include mainly those of the urinary tract, acute pneumonia, and skin and soft tissue infections. They generate a significant impact on the evolution of the disease, since they increase morbidity and mortality, and are also the most common precipitating factor of acute over chronic liver failure, a serious condition with high short-term mortality. The objective of this work is to know the incidence, and describe the clinical, epidemiological, microbiological, and evolutionary characteristics of non-spontaneous bacterial infections, in patients with liver cirrhosis, admitted to the Military Hospital, in the period between March 2018 and December 2020. Methodology: A cross-sectional, descriptive and single-center study was carried out, which included hospitalized patients, diagnosed with liver cirrhosis, who presented a bacterial infection not related to portal hypertension on admission or during hospital stay. Data were analyzed using frequency distribution and summary measures for the different variables. The incidence of non-spontaneous bacterial infections was calculated based on the total population of cirrhotic patients admitted during that period. Results: Of the total number of cirrhotic patients admitted, 17.5% had a bacterial infection not linked to portal hypertension, with a mean age of 61 years, 70% being men. The main etiology of cirrhosis was alcoholic. The vast majority of patients (95%) presented an advanced stage of liver disease (60% Child-Pugh stage B and 35% stage C), with a mean MELD-Na of 21. The most frequent infection was that of the urinary tract (50%), followed by acute pneumonia (20%), skin and soft tissue infections (10%) and acute cholangitis (10%). The most prevalent microorganisms were gram negative bacilli such as Klebsiella pneumoniae and Escherichia coli. 40% of the patients presented acute-on-chronic liver failure at the time of admission and an additional 5% developed it during evolution. Of this group of patients, 20% died during hospitalization. Conclusions: The present study constitutes an approximation to the knowledge of non-spontaneous infections in cirrhotic patients, being necessary the development of studies with a greater number of patients in order to establish a statistically significant association between the presence of bacterial infection and the development of acute on chronic liver failure, and from this with short-term mortality.

Resumo: Introdução: Infecções bacterianas em pacientes cirróticos são uma complicação frequente, que ocorre principalmente em estágios avançados da doença. Infecções não espontâneas ou infecções não relacionadas à hipertensão portal incluem principalmente aquelas do trato urinário, pneumonia aguda e infecções de pele e tecidos moles. Geram um impacto significativo na evolução da doença, pois aumentam a morbidade e a mortalidade, sendo também o fator precipitante mais comum da insuficiência hepática aguda sobre a crônica, uma condição grave com alta mortalidade em curto prazo. O objetivo deste trabalho é conhecer a incidência e descrever as características clínicas, epidemiológicas, microbiológicas e evolutivas das infecções bacterianas não espontâneas, em pacientes com cirrose hepática, internados no Hospital Militar, no período entre Março de 2018 e dezembro de 2020. Metodologia: Foi realizado um estudo transversal, descritivo e unicêntrico, que incluiu pacientes internados, com diagnóstico de cirrose hepática, que apresentavam infecção bacteriana não vinculada à hipertensão portal na admissão ou durante a internação. Os dados foram analisados ​​por meio de distribuição de frequência e medidas de resumo para as diferentes variáveis. A incidência de infecções bacterianas não espontâneas foi calculada com base na população total de pacientes cirróticos admitidos nesse período. Do total de cirróticos admitidos, 17,5% apresentavam infecção bacteriana não ligada à hipertensão portal, com média de idade de 61 anos, sendo 70% homens. A principal etiologia da cirrose foi alcoólica. A grande maioria dos pacientes (95%) apresentava doença hepática em estágio avançado (60% Child-Pugh estágio B e 35% estágio C), com média de MELD-Na de 21. A infecção mais frequente foi a do trato urinário (50%), seguida de pneumonia aguda (20%), infecções de pele e tecidos moles (10%) e colangite aguda (10%). Os microrganismos mais prevalentes foram bacilos gram negativos como Klebsiella pneumoniae e Escherichia coli. 40% dos pacientes apresentavam insuficiência hepática aguda-crônica no momento da admissão e outros 5% a desenvolveram durante a evolução. Desse grupo de pacientes, 20% morreram durante a internação. Conclusões: O presente estudo constitui uma aproximação ao conhecimento das infecções não espontâneas em pacientes cirróticos, sendo necessário o desenvolvimento de estudos com maior número de pacientes a fim de estabelecer uma associação estatisticamente significativa entre a presença de infecção bacteriana e o desenvolvimento de quadro agudo de insuficiência hepática crônica, e a partir disso com mortalidade a curto prazo.

Características histopatológicas, clínicas e epidemiológicas da esclerose hepatoportal em um centro de referência para doenças do fígado no Nordeste do Brasil / Histopathological, clinical and epidemiological features of hepatoportal sclerosis in a referral center for liver disease in northeastern brazil

ABSTRACT BACKGROUND: Hepatoportal sclerosis HPS or obliterative portal venopathy (OPV), one of the differential diagnoses for non-cirrohtic portal hypertension, is characterized by the disappearance of the portal branches, portal and septal fibrosis, perisinusoidal fibrosis and regenerative nodular hyperplasia (RNH). It is a spectral disease that may progress to severe portal hypertension. Its etiopathogenesis is still little understood, especially in Brazil, it has been probably misdiagnosed due to its histopatological similarities with the hepatosplenic form of schistosomiasis. OBJECTIVE: To analyze the profile of patients with HPS in Northeastern Brazil and to demonstrate the pathological characteristics of HPS. METHODS: We retrospectively analyzed cases of OPV in liver biopsies and explants from a referral center for liver in Bahia - Brazil. The qualitative and quantitative analysis of the portal tracts and liver parenchyma was made so that comparisons could be done among the HPS findings of our population and the findings described by other authors. RESULTS: From the 62 patients identified with HPS, 42% were male, while 58% were female. The average age at diagnosis was 48.3 years. From this group, we analyzed the liver biopsy of 10 patients whose diagnosis of schistosomiasis could be ruled out. From these 100% (10/10) presented dense portal fibrosis and portal venous obliteration. Liver parenchymal atrophy was present in 60% (6/10) of the patients, sinusoidal dilation was present in 30% (3/10), the presence of portal septa occurred in 50% (5/10) and dense portal fibrosis in all patients analyzed. Nodular regenerative hyperplasia was found in 30% (3/10) of the patients. CONCLUSION: HPS seems to be neglected and misdiagnosed in Brazil, due to its similarities with schistossomiasis. In our study dense portal fibrosis, obliteration of the portal vein branches, parenchymal atrophy, sinusoidal dilatation and parenchymal nodular hyperplasia were the main histopathological findings and were similar to that described in other countries.

RESUMO CONTEXTO: Esclerose hepatoportal EHP ou venopatia portal obliterativa VPO, um dos diagnósticos diferenciais para a hipertensão portal não cirrótica, é caracterizada pelo desaparecimento dos ramos portais, fibrose portal e septal, fibrose sinusoidal e hiperplasia nodular regenerativa HNR. A EHP é um doença espectral, que pode progredir para hipertensão portal severa. Sua etiopatologia é ainda pouco compreendida, especialmente no Brasil, onde ela é provavelmente subdiagnoticada devido as suas similaridades com a forma hepatoesplênica da esquistossomose. OBJETIVO: Analizar o perfil dos pacientes com EHP no Nordeste do Brasil, e demontrar as características patológicas da EHP. MÉTODOS: Analisamos restrospectivamente os casos de VPO em biópsias hepáticas e explantes de um centro de referência em fígado na Bahia, Brasil. A análise qualiquantitativa dos tratos portais e parênquima hepático foi realizada, permitindo a comparação entre os nossos paciente e os achados descritos por outros autores. RESULTADOS: Entre os 62 paciente identificados com EHP, 42% era do sexo masculino, 58% era do sexo feminino. A média de idade no diagnótico foi 48,3 anos. Desse grupo, analizamos a biópsia hepática de 10 pacientes nos quais o diagnóstico de esquistossomose pode ser excluído. Desses pacientes, 100% 10/10 se apresentou com fibrose portal densa e obliteração venosa portal. Atrofia do perênquima hepático estava presente em 60% 6/10 dos pacientes, dilatação sinusiodal em 30% 3/10 a presença de septos portais ocorreu em 50% 5/10 e fibrose portal densa foi achada em todos os pacientes. Hiperplasia nodular regenerativa foi encontrada em 30% dos pacientes. CONCLUSÃO: A EHP parece ser negligenciada e subdiagnosticada no Brasil, devido as suas similaridades com esquistossomose. Em nosso estudo, fibrose portal densa, obliteração dos ramos da veia porta, atrofia do parênquima, dilatação sinusoidal e hiperplasia nodular do parênquima foram os principais achados histopatológicos e foram semelhantes aos descritos em outros países.

O índice esplênico como preditor de sangramento e recidiva varicosa no seguimento tardio de paciente esquistossomóticos após tratamento endoscópico exclusivo / The splenic index as predictor of bleeding and variceal recurrence in the late follow-up of schistosomotic patients after exclusive endoscopic treatment

RESUMO - RACIONAL: O tratamento endoscópico das varizes esofágicas tem sido utilizado como principal intervenção em pacientes com hipertensão portal secundária à esquistossomose, mas com taxas significativas de recorrência de varizes esofágicas e ressangramento. Os resultados em longo prazo do tratamento endoscópico exclusivo são pouco estudados quanto à relação das dimensões esplênicas neste contexto. OBJETIVO: Avaliar, por meio da ultrassonografia, o índice esplênico e a dimensão longitudinal (craniocaudal) do baço como preditores de ressangramento e recorrência de varizes no seguimento tardio de pacientes esquistossomóticos não operados, após erradicação endoscópica das varizes esofágicas. MÉTODOS: Estudo observacional retrospectivo por meio da análise de prontuários de pacientes com diagnóstico de esquistossomose hepatoesplênica. A curva ROC foi usada para determinar o melhor ponto de corte para o índice esplênico médio como preditor de recorrência e sangramento. RESULTADOS: Foram analisados 54 pacientes, durante o período de 2002 a 2018. O tempo médio de seguimento foi de 8 anos. O índice esplênico provou ser um teste sensível em valores acima de 144 como preditor de ressangramento. Na análise da dimensão longitudinal, o valor acima de 20 cm apresentou teste estatisticamente significativo para recorrência de varizes e valor acima de 19 cm apresentou-se como teste muito sensível e estatisticamente significativo para ressangramento. CONCLUSÃO: A análise do índice esplênico e da dimensão craniocaudal, obtidos por ultrassonografia, podem predizer recorrência de varizes e ressangramento após erradicação endoscópica exclusiva.

ABSTRACT - BACKGROUND: Endoscopic treatment for esophageal variceal has been used as the main intervention in patients with portal hypertension secondary to schistosomiasis, but with significant rates of recurrence of esophageal variceal and rebleeding. The long-term results of exclusive endoscopic treatment are poorly studied as the relationship of the splenic dimensions in this context. AIM: The aim of this study was to identify, through ultrasonography, whether the splenic index and the longitudinal (craniocaudal) dimension of the spleen are the predictors of rebleeding and variceal recurrence in late follow-up of patients with nonoperated schistosomiasis, after endoscopic eradication of esophageal variceal. METHODS: This is a retrospective and observational study analyzing the medical records of patients diagnosed with hepatosplenic schistosomiasis. The receiver operating characteristic curve was used to determine the best cutoff point for the mean splenic index as a predictor of recurrence and bleeding. Results: A follow-up of 54 patients were analyzed during the period from 2002 to 2018. The mean follow-up time was 8 years. The splenic index with value >144 was proved to be a sensitive test for rebleeding. In the analysis of the longitudinal dimension, the spleen length of >20 cm showed a statistically significant test for recurrence of variceal and a length >19 cm presented as a very sensitive and statistically significant test for rebleeding. CONCLUSION: Splenic index and craniocaudal dimension analysis, obtained by ultrasonography, can predict recurrence of varicose veins and rebleeding after exclusive endoscopic treatment.

Does the drop in portal pressure after esophagogastric devascularization and splenectomy influence the variation of variceal calibers and the rebleeding rates in schistosomiasis in late follow-up? / A queda da pressão portal após desvascularização esofagogástrica e esplenectomia influencia a variação do calibre das varizes e as taxas de ressangramento na esquistossomose no seguimento em longo prazo?

ABSTRACT Background: The treatment of choice for patients with schistosomiasis with previous episode of varices is bleeding esophagogastric devascularization and splenectomy (EGDS) in association with postoperative endoscopic therapy. However, studies have shown varices recurrence especially after long-term follow-up. Aim: To assess the impact on behavior of esophageal varices and bleeding recurrence after post-operative endoscopic treatment of patients submitted to EGDS. Methods: Thirty-six patients submitted to EGDS were followed for more than five years. They were divided into two groups, according to the portal pressure drop, more or less than 30%, and compared with the behavior of esophageal varices and the rate of bleeding recurrence. Results: A significant reduction on the early and late post-operative varices caliber when compared the pre-operative data was observed despite an increase in diameter during follow-up that was controlled by endoscopic therapy. Conclusion: The drop in portal pressure did not significantly influence the variation of variceal calibers when comparing pre-operative and early or late post-operative diameters. The comparison between the portal pressure drop and the rebleeding rates was also not significant.

RESUMO Racional: O tratamento de escolha para pacientes com hipertensão portal esquistossomótica com sangramento de varizes é a desconexão ázigo-portal mais esplenectomia (DAPE) associada à terapia endoscópica. Porém, estudos mostram aumento do calibre das varizes em alguns pacientes durante o seguimento em longo prazo. Objetivo: Avaliar o impacto da DAPE e tratamento endoscópico pós-operatório no comportamento das varizes esofágicas e recidiva hemorrágica, de pacientes esquistossomóticos. Métodos: Foram estudados 36 pacientes com seguimento superior a cinco anos, distribuídos em dois grupos: queda da pressão portal abaixo de 30% e acima de 30% comparados com o calibre das varizes esofágicas no pós-operatório precoce e tardio além do índice de recidiva hemorrágica. Resultados: Após a DAPE houve diminuição significativa no calibre das varizes esofágicas que, durante o seguimento aumentaram de calibre e foram controladas com tratamento endoscópico. A queda da pressão portal não influenciou significativamente o comportamento do calibre das varizes no pós-operatório precoce nem tardio nem os índices de recidiva hemorrágica. Conclusão: A queda na pressão portal não influenciou significativamente a variação dos calibres das varizes ao comparar os diâmetros pré e pós-operatórios precoces ou tardios. A comparação entre a queda de pressão do portal e as taxas de ressangramento também não foi significativa.

Endoscopic prophylaxis and factors associated with bleeding in children with extrahepatic portal vein obstruction / Profilaxia endoscópica e fatores associados ao sangramento em crianças com obstrução extra-hepática da veia porta

Abstract Objectives: This study aimed to evaluate factors associated with upper digestive hemorrhage and primary and secondary endoscopic prophylaxis outcomes in children with extrahepatic portal vein obstruction. Methods: This observational and prospective study included 72 children with extrahepatic portal vein obstruction who were followed from 2005 to 2017. Risk factors associated with upper digestive hemorrhage and the results of primary and secondary prophylaxis of these patients were evaluated. Results: Fifty patients (69.4%) had one or more episodes of bleeding during follow-up, with a median age at first hemorrhage of 4.81 years. The multivariate analysis showed that medium- to large-caliber esophageal varices were associated with an 18-fold risk of upper digestive hemorrhage (95% CI: 4.33-74.76; p < 0.0001). Primary prophylaxis was administered to 14 patients, with eradication in 85.7%; however, 14.3% of these patients had hemorrhages during the follow-up period and 41.7% had a relapse of varices. Secondary prophylaxis was administered to 41 patients. Esophageal varices were eradicated in 90.2% of patients. There were relapse and re-bleeding of esophageal varices in 45.9% and 34.1% of the children, respectively. Conclusion: Primary and secondary endoscopic prophylaxes showed high rates of esophageal varix eradication, but with significant relapses. Eradication of esophageal varices cannot definitively prevent recurrent upper digestive hemorrhage, since bleeding from alternate sites can occur. Medium- and large-caliber esophageal varices were associated with upper digestive hemorrhage in patients with extrahepatic portal vein obstruction. To the best of the authors' knowledge, this study is the first to evaluate bleeding risk factors in children with extrahepatic portal vein obstruction.

Resumo Objetivos: Este estudo visou avaliar fatores associados à hemorragia digestiva alta e resultados da profilaxia endoscópica primária e secundária em crianças com obstrução extra-hepática da veia porta. Métodos: Este estudo observacional e prospectivo incluiu 72 crianças com obstrução extra-hepática da veia porta acompanhadas de 2005 a 2017. Os fatores de risco associados à hemorragia digestiva alta e os resultados da profilaxia primária e secundária desses pacientes foram avaliados. Resultados: Dos pacientes, 50 (69,4%) apresentaram ≥ 1 episódio de sangramento durante o acompanhamento, com idade média da primeira hemorragia de 4,81 anos. A análise multivariada mostrou que varizes esofágicas de médio a grande calibre estavam associadas a um risco 18 vezes maior de hemorragia digestiva alta (IC de 95% 4,33-74,76; p < 0,0001). Foi administrada profilaxia primária em 14 pacientes, com erradicação em 85,7%; contudo, 14,3% desses pacientes apresentaram hemorragias durante o período de acompanhamento e 41,7% apresentaram recidiva de varizes. Foi administrada profilaxia secundária em 41 pacientes. As varizes esofágicas foram erradicadas em 90,2% dos pacientes. Houve recidiva e novos sangramentos de varizes esofágicas em 45,9% e 34,1% das crianças, respectivamente. Conclusão: As profilaxias esofágicas primárias e secundárias apresentaram altas taxas de erradicação de varizes esofágicas, porém com recidivas significativas. A erradicação de varizes esofágicas não pode prevenir de forma definitiva a hemorragia digestiva alta recorrente, pois pode ocorrer sangramento de outros locais. Varizes esofágicas de médio e grande calibre estavam associadas à hemorragia digestiva alta em pacientes com obstrução extra-hepática da veia porta. No melhor de nosso conhecimento, nosso estudo é o primeiro a avaliar os fatores de risco de sangramento em crianças com obstrução extra-hepática da veia porta.

The ABCD of portal vein thrombosis: a systematic approach / O ABCD da trombose da veia porta: uma abordagem sistemática

Abstract Portal vein thrombosis refers to complete or partial obstruction of the portal venous system, in the intrahepatic or extrahepatic venous tract or even in the splenic or superior mesenteric veins. This common and potentially fatal condition can develop in various clinical contexts, especially those of liver cirrhosis, hepatocellular carcinoma, and other solid tumors. Certain characteristics, such as the time since the onset of the thrombus (acute or chronic), its biology (hematic or tumoral), the presence of collateral vessels, and the magnetic resonance imaging aspects, are important components of a thorough, careful analysis, as well as informing decisions regarding the appropriate therapeutic strategy. Here, we present a brief review of the anatomy of the portal venous system and a systematic approach to analyzing the condition, using a mnemonic (ABCD, for age, biology, collaterals, and diffusion). We discuss the various imaging methods and illustrate our discussion with images selected from the case files archived at our facility.

Resumo Trombose da veia porta refere-se à obstrução completa ou parcial do sistema venoso portal, localizada nos tratos venosos intra-hepáticos ou extra-hepáticos e até mesmo nas veias esplênica ou mesentérica superior. Vários contextos clínicos podem ser responsáveis pelo desenvolvimento desta condição frequente e potencialmente fatal, especialmente a cirrose hepática, o carcinoma hepatocelular e outros tumores sólidos. Algumas características como o tempo de aparecimento do trombo (agudo ou crônico), sua biologia (hemático ou tumoral), a presença de vasos colaterais e o seu comportamento na ressonância magnética são importantes para uma análise completa e criteriosa, assim como para o gerenciamento adequado da estratégia terapêutica. No presente artigo apresentamos breve revisão da anatomia do trato venoso portal, seguida de uma abordagem sistemática usando um mnemônico (ABCD) para análise da trombose da veia porta por diferentes métodos de imagem, utilizando imagens de casos selecionados do arquivo de ensino do nosso serviço.

Valor de parâmetros clínicos, laboratoriais e análise da vascularização da retina em pacientes pediátricos com hipertensão portal / Value of clinical, laboratory parameters and analysis of retinal vascularization in pediatric patients with portal hypertension

ABSTRACT BACKGROUND: Portal hypertension is one of the complications of cirrhosis and is associated with numerous systemic manifestations, including renal, brain, pulmonary, cardiac and vascular changes. In routine ophthalmological examinations performed at our service, we observed that some children diagnosed with portal hypertension had increased retinal vascular tortuosity. OBJECTIVE: 1. To evaluate the presence of retinal vascular abnormalities (vascular tortuosity) in children diagnosed with portal hypertension; 2. To investigate the association between retinal vascular tortuosity and the presence of gastroesophageal varices in these children; 3. To evaluate the use of clinical and laboratory parameters to predict the presence of gastroesophageal varices in children with portal hypertension. METHODS: This was a cross-sectional and observational study that included patients aged <18 years with a diagnosis of portal hypertension. The participants included were submitted to dilated fundus examination and fundus photography with Visucam (Carl Zeiss Meditec AG) device. Besides, clinical and laboratorial data were collected from the patients' medical records. RESULTS: A total of 72 patients were included in this study, and 36% of them had an increase in retinal vascular tortuosity. Platelet count (P=0.001), bilirubin dosage (P=0.013) and aspartate transaminase dosage (AST) (P=0.042) were associated with the presence of gastroesophageal varices in digestive endoscopy. There was no association between retinal vascular tortuosity and the presence of gastroesophageal varices (P=0.498). CONCLUSION: The results of this study suggest that platelet count, bilirubin dosage, and aspartate transaminase dosage were associated with the presence of gastroesophageal varices in digestive endoscopy. Regarding the retinal findings, we found that there was an increase in retinal vascular tortuosity in 36% of pediatric patients, but no association was found with the presence of gastroesophageal varices.

RESUMO CONTEXTO: A hipertensão portal é uma das complicações da cirrose e está associada a inúmeras manifestações sistêmicas, incluindo alterações renais, cerebrais, pulmonares, cardíacas e vasculares. Nos exames oftalmológicos de rotina realizados em nosso serviço, observamos que algumas crianças diagnosticadas com hipertensão portal apresentaram aumento da tortuosidade vascular da retina. OBJETIVO: 1. Avaliar a presença de anormalidades vasculares da retina (tortuosidade vascular) em crianças diagnosticadas com hipertensão portal; 2. Investigar a associação entre tortuosidade vascular da retina e presença de varizes gastroesofágicas nessas crianças; 3. Avaliar o uso de parâmetros clínicos e laboratoriais para prever a presença de varizes gastroesofágicas em crianças com hipertensão portal. MÉTODOS: Estudo transversal e observacional, que incluiu pacientes com idade <18 anos com diagnóstico de hipertensão portal. Os participantes incluídos foram submetidos ao exame de fundo de olho dilatado e fotografia de fundo com dispositivo Visucam (Carl Zeiss Meditec AG). Além disso, foram coletados dados clínicos e laboratoriais dos prontuários dos pacientes. RESULTADOS: Um total de 72 pacientes foi incluído neste estudo e 36% deles apresentaram aumento da tortuosidade vascular da retina. Contagem de plaquetas (P=0,001), dosagem de bilirrubina (P=0,013) e dosagem de aspartato transaminase (AST) (P=0,042) foram associados à presença de varizes gastroesofágicas na endoscopia digestiva. Não houve associação entre tortuosidade vascular da retina e presença de varizes gastroesofágicas (P=0,498). CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo sugerem que a contagem de plaquetas, a dosagem de bilirrubina e a aspartato transaminase foram associadas à presença de varizes gastroesofágicas na endoscopia digestiva. Em relação aos achados da retina, descobrimos que houve um aumento na tortuosidade vascular da retina em 36% dos pacientes pediátricos, mas nenhuma associação foi encontrada com a presença de varizes gastroesofágicas.

Carvedilol as primary prophylaxis for gastric variceal bleeding in portal hypertension model in rats / Carvedilol como profilaxia de sangramento em varizes gástricas em modelo de hipertensão portal em ratos

ABSTRACT Background: Portal hypertension (PH) can be measured indirectly through a hepatic vein pressure gradient greater than 5 mmHg. Cirrhosis is the leading cause for PH and can present as complications ascites, hepatic dysfunction, renal dysfunction, and esophagogastric varices, characterizing gastropathy. Aim: To evaluate the use of carvedilol as primary prophylaxis in the development of collateral circulation in rats submitted to the partial portal vein ligament (PPVL) model. Method: This is a combined qualitative and quantitative experimental study in which 32 Wistar rats were divided into four groups (8 animals in each): group I - cirrhosis + carvedilol (PPVL + C); group II - cirrhosis + vehicle (PPVL); group III - control + carvedilol (SO-sham-operated + C); group IV - control + vehicle (SO-sham-operated). After seven days of the surgical procedure (PPVL or sham), carvedilol (10 mg/kg) or vehicle (1 mL normal saline) were administered to the respective groups daily for seven days. Results: The histological analysis showed no hepatic alteration in any group and a decrease in edema and vasodilatation in the PPVL + C group. The laboratory evaluation of liver function did not show a statistically significant change between the groups. Conclusion: Carvedilol was shown to have a positive effect on gastric varices without significant adverse effects.

RESUMO Racional: A hipertensão portal (HP), medida indiretamente através do gradiente pressórico da veia hepática >5 mmHg, tem como principal causa etiológica a cirrose. Possui como complicações a ascite, disfunção hepática, disfunção renal e varizes esofagogástricas, que caracterizam o quadro de gastropatia. Objetivo: Avaliar o uso do carvedilol como profilaxia primária no desenvolvimento da circulação colateral em ratos submetidos ao modelo de ligadura parcial de veia porta (LPVP). Método: Estudo experimental qualitativo e quantitativo no qual foram utilizados 32 ratos Wistar, divididos em quatro grupos (n=8): grupo I - cirrose + carvedilol (LPVP+C); grupo II - cirrose + veículo (LPVP); grupo III - controle + carvedilol (SO - sham-operated+C); grupo IV - controle + veículo (SO - sham-operated). Após transcorridos sete dias do procedimento cirúrgico, foi administrado carvedilol (10 mg/kg) e veículo (1mL) para os respectivos grupos por sete dias consecutivos. Resultados: A análise histológica não mostrou alteração hepática em nenhum grupo e diminuição de edema e vasodilatação no grupo LPVP+C. A avaliação laboratorial da função hepática não mostrou alteração com significância estatística entre os grupos. Conclusão: Carvedilol mostrou ser fármaco com efeito positivo no sangramento das varizes gástricas e sem efeitos adversos significantes.

Tratamento endovascular da hipertensão portal e da hemorragia digestiva recorrente e secundária à síndrome da fístula arterioportal: complicação tardia de trauma abdominal penetrante / Endovascular treatment of portal hypertension and recurrent digestive hemorrhage secondary to arterioportal fistula syndrome: late complication of penetrating abdominal trauma

Resumo A síndrome da fístula artério-portal (FAP) é uma rara e reversível causa de hipertensão portal pré-sinusoidal, ocasionada pela comunicação de uma artéria visceral com o sistema venoso portal. A maioria dos pacientes é assintomática, mas quando desenvolvem sintomas, estes são mais relacionados com sangramento gastrointestinal, ascite, insuficiência cardíaca congestiva e diarreia. Este desafio terapêutico apresenta um caso de FAP decorrente de ferimento antigo por arma branca e subsequente evolução clínica desfavorável, com grave desnutrição e frequentes hemorragias digestivas. O caso foi solucionado através de oclusão da FAP por meio de tratamento endovascular.

Abstract The arterioportal fistula (APF) syndrome is a rare and reversible cause of pre-sinusoidal portal hypertension, caused by communication between a visceral artery and the portal venous system. Most patients are asymptomatic, but when they do develop symptoms, these are mainly related to gastrointestinal bleeding, ascites, congestive heart failure, and diarrhea. This therapeutic challenge presents a case of APF caused by a 20-year-old stabbing injury with unfavorable late clinical evolution, including significant malnutrition and severe digestive hemorrhages. The patient was treated using an endovascular procedure to occlude of the fistula.

Fibroscan como diagnóstico de hipertensión portal en pacientes cirróticos / Fibroscan as a diagnosis of portal hypertension in cirrhotic patients / Fibroscan como diagnóstico de hipertensão portal em pacientes cirróticos

Resumen: Introducción: La hipertensión portal es un síndrome frecuente en las hepatopatías crónicas. Entre sus etiologías destaca la cirrosis hepática, responsable en la gran mayoría de los casos. Desde la incorporación de la Elastografía de Transición (Fibroscan) en Uruguay, no se han realizado estudios a nivel nacional que relacionen los resultados obtenidos mediante esta técnica con la presencia de hipertensión portal en pacientes cirróticos. Objetivo: Caracterizar la población cirrótica diagnosticada mediante Fibroscan, atendida en la policlínica de Hepatología del Hospital Pasteur. Material y Métodos: Se estudiaron los pacientes con diagnóstico de cirrosis hepática de cualquier etiología asistidos y controlados en la policlínica de Hepatología del Hospital Pasteur en el periodo de 2015 a 2018. Resultados: Se incluyeron 49 pacientes, de los cuales 34 presentaban hipertensión portal. Se encontró mayor prevalencia de cirrosis hepática en hombres con etiología alcohólica y por infección por virus de la hepatitis C. Se halló asociación entre valores de ET ≥ 15 kPa y la presencia de hipertensión portal. No fue posible demostrar asociación estadísticamente significativa entre valores de ET ≥ 15 kPa y la presencia de várices esófago gástricas y/o gastropatía por hipertensión portal. Conclusiones: El punto de corte utilizado en el Fibroscan es útil para diagnóstico de hipertensión portal. Es necesario continuar realizando fibrogastroscopía para el diagnóstico de la misma.

Abstract: Introduction: Portal hypertension is a syndrome that is frequently present in chronic liver diseases. Within the causes that results in portal hypertension, liver cirrhosis outstands, being responsible for most cases. Since the incorporation of transient elastography (Fibroscan) in Uruguay, no research has been conducted at a national level that correlates the results obtained by Fibroscan with the presence of portal hypertension in cirrhotic patients. Objectives: To characterize cirrhotic population diagnosed by Fibroscan who are assisted in the Hepatology polyclinic of Hospital Pasteur. Material and Methods: Patients with diagnosis of liver cirrhosis of any etiology were studied, who have been assisted and monitored in the Hepatology polyclinic of Hospital Pasteur in the period 2015 - 2018. Results: 49 patients were included, of which 34 presented elements of portal hypertension. A higher prevalence of cirrhosis was found in men with alcoholic etiology and infection with hepatitis C virus. An association was found between Fibroscan values ≥ 15 kPa and the presence of portal hypertension. It was not possible to demonstrate a statistically significant association between Fibroscan values ≥ 15 kPa and the presence of gastric esophageal varices and/or gastropathy due to portal hypertension. Conclusions: The cut-off point used in Fibroscan is useful for the diagnosis of portal hypertension. It is necessary to continue performing fibrogastroscopy for the diagnosis of portal hypertension.

Resumo. Introdução: A hipertensão portal é uma síndrome comum nas doenças hepáticas crônicas. Dentre suas etiologias, destaca-se a cirrose hepática, responsável na grande maioria dos casos. Desde a incorporação da Elastografia de Transição (Fibroscan) no Uruguai, não foram realizados estudos nacionais que relacionem os resultados obtidos por essa técnica com a presença de PHT em pacientes cirróticos. Objetivo: Caracterizar a população cirrótica diagnosticada por Fibroscan atendida na Policlínica de Hepatologia do Hospital Pasteur. Material e Métodos: Foram estudados pacientes com diagnóstico de cirrose hepática de qualquer etiologia assistida e controlada na Policlínica de Hepatologia do Hospital Pasteur no período de 2015 a 2018. Resultados: Foram incluídos no estudo 49 pacientes, dos quais 34 apresentavam elementos de hipertensão portal foi encontrada maior prevalência de cirrose hepática em homens com etiologia alcoólica e infecção pelo vírus da hepatite C. Foi encontrada associação entre valores de Fibroscan ≥ 15 kPa e presença de hipertensão portal. Não foi possível demonstrar associação estatisticamente significante entre valores de Fibroscan ≥ 15 kPa e presença de varizes esofágicas gástricas e / ou gastropatia por hipertensão portal. Conclusões: O ponto de corte utilizado no Fibroscan é útil para o diagnóstico da hipertensão portal. É necessário continuar realizando fibrogastroscopia para o diagnóstico de hipertensão portal.

Agenesia do lobo direito hepático: um achado incomum nos exames de diagnóstico por imagem / Agenesis of the right hepatic lobe: an unusual finding in diagnostic imaging tests

Hepatic lobar agenesis is an uncommon condition observed in 1/19,000 autopsies and may be rarer in the right lobe, with about 40 cases reported in the literature. Its diagnosis is based on the non-iden-tification of the hepatic duct, the corresponding portal and hepatic veins. We describe a case of right hepatic lobe agenesis as found in abdominal imaging in a 63-year-old woman with chronic diffuse abdominal discomfort and laboratory findings of a slight elevation of liver enzymes (AU)

Fibrose hepática congênita e venopatia portal obliterativa sem hipertensão portal - revisão da literatura com base em um caso assintomático / Congenital hepatic fibrosis and obliterative portal venopathy without portal hypertension - a review of literature based on an asymptomatic case

ABSTRACT The disease and the case reported here are relevant especially because of their varied clinical presentation, possibility of being associated with other disorders affecting several organs and possible differential diagnoses. Congenital Hepatic Fibrosis is an autosomal recessive disease due to mutation in the PKHD1 gene, which encodes the fibrocystin/polyductine protein. It is a cholangiopathy, characterized by varying degrees of periportal fibrosis and irregular proliferation of bile ducts. Affected patients are typically diagnosed in childhood, but in some cases the disease may remain asymptomatic for many years. The exact prevalence and incidence of the disease are not known, but it is consider a rare disease, with a few hundred cases described worldwide. It can affect all ethnic groups and occur associated with various hereditary and non-hereditary disorders. The clinical presentation is quite variable, with melena and hematemesis being initial symptoms in 30%-70% of the cases. More rarely, they may present episodes of cholangitis. The disease has been classified into four types: portal hypertension, cholestasis / cholangitis, mixed and latent. Diagnosis begins with imaging tests, but the definition is made by the histopathological sample. So far, there is no specific therapy that can stop or reverse the pathological process. Currently, the therapeutic strategy is to treat the complications of the disease.

RESUMO A patologia e o caso aqui reportados são relevantes especialmente devido sua variada apresentação clínica, possibilidade de estar associada com outras desordens acometendo diversos órgãos e pelos possíveis diagnósticos diferenciais. A fibrose hepática congênita é uma doença autossômica recessiva, devido mutação no gene PKHD1, que codifica a proteína fibrocistina/poliductina. É uma colangiopatia, caracterizada por variados graus de fibrose periportal e proliferação irregular de ductos biliares. Os pacientes acometidos são tipicamente diagnosticados na infância, mas em alguns casos a doença pode permanecer assintomática por muitos anos. Exatas prevalência e incidência da doença não são conhecidas, mas sabe-se que é uma doença bastante rara, com algumas centenas de casos descritos no mundo. Pode afetar todos grupos étnicos e ocorrer associada com diversas desordens hereditárias e não-hereditárias. A apresentação clínica é bastante variável, com melena e hematêmese sendo sintomas iniciais em 30%-70% dos casos. Mais raramente, podem apresentar episódios de colangite. A doença tem sido classificada em quatro tipos: hipertensão portal, colestática/colangite, mista e latente. O diagnóstico inicia com exames de imagem, mas a definição é feita pela amostra histopatológica. Até o momento, não há terapia específica que possa parar ou reverter o processo patológico e a estratégia terapêutica atual é tratar as complicações da doença.

Diminuição da pressão portal após desconexão ázigo-portal e esplenectomia na esquistossomose: comportamento a longo prazo das varizes, taxa de ressangramento e papel do tratamento endoscópico / Portal pressure decrease after esophagogastric devascularization and splenectomy in schistosomiasis: long-term varices behavior, rebleeding rate, and role of endoscopic treatment

ABSTRACT BACKGROUND: Schistosomiasis is an endemic health problem affecting about four million people. The hepatosplenic form of the disease is characterized by periportal hepatic fibrosis, pre-sinusoidal portal hypertension and splenomegaly. Liver function is preserved, being varices bleeding the main complication of the disease. The surgical treatment used in the majority of centers for the prevention of rebleeding is esophagogastric devascularization and splenectomy. Most authors reported better results with the association of surgical and postoperative endoscopic treatment. OBJECTIVE: The aim of this study was to compare the intra operative portal pressure decrease and esophageal varices behavior and rebleeding rates in patients submitted to surgical and postoperative endoscopic treatment after long-term follow-up. METHODS: A retrospective study of 36 patients with schistosomiasis with, at least, one previous bleeding from esophageal varices rupture submitted to esophagogastric devascularization and splenectomy, added to endoscopic varices postoperative treatment was performed. Patients were stratified according to the intra operative portal pressure decrease in two groups: reduction below and above 30%. Long-term varices presence, size and bleeding recurrence were evaluated. RESULTS: Regarding varices behavior, no significant influence was observed in both groups of portal pressure fall. Regarding bleeding recurrence, despite three times more frequent in the group with lower portal pressure fall, no significant difference was observed. All patients were submitted to postoperative endoscopic treatment. CONCLUSION: Esophageal varices banding, rather than portal pressure decrease, seems to be the main responsible factor for good results after combination of two therapies (surgery and endoscopy) for patients with portal hypertension due to schistosomiasis; further studies are necessary to confirm this hypothesis.

RESUMO CONTEXTO: A esquistossomose é um problema de saúde pública endêmico, afetando cerca de quatro milhões de pessoas. A forma hepato-esplênica da doença é caracterizada por fibrose peri-portal, hipertensão pré-sinusoidal e esplenomegalia. A função hepática está preservada, sendo o sangramento por varizes a principal complicação da afecção. O tratamento cirúrgico usado pela maioria dos serviços para prevenção do ressangramento é a desconexão ázigo-portal e esplenectomia. Muitos autores reportaram melhores resultados com a associação do tratamento cirúrgico e o tratamento endoscópico pós-operatório. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi comparar a queda da pressão portal intraoperatória com o comportamento das varizes esofagianas e as taxas de ressangramento em pacientes submetidos a tratamento cirúrgico e endoscópico pós-operatório após seguimento de longo prazo. MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo de 36 pacientes esquistossomóticos com pelo menos um episódio de sangramento prévio por ruptura de varizes esofagianas, submetidos a desconexão ázigo-portal e esplenectomia, associada a tratamento endoscópico pós-operatório das varizes. Os pacientes foram divididos de acordo com a queda da pressão portal intraoperatória em dois grupos: redução menor e maior que 30%. Foram avaliadas a presença de tamanho das varizes a longo prazo e a recorrência do sangramento. RESULTADOS: Levando-se em conta o comportamento das varizes, não foi observada influência significativa em ambos os grupos de queda de pressão portal. Com relação ao ressangramento das varizes, embora três vezes mais frequente no grupo com menor queda de pressão portal, não foi observada diferença estatística. Todos pacientes foram submetidos a tratamento endoscópico pós-operatório. CONCLUSÃO: A ligadura elástica das varizes esofagianas, mais do que a queda da pressão portal, parece ser o principal fator responsável pelos bons resultados após a combinação das duas terapias (cirúrgica e endoscópica) para pacientes com hipertensão portal devido à esquistossomose. Estudos futuros serão necessário para confirmar esta hipótese.

Involvement of catecholamines in the myocardium of rats submitted to experimental model of portal hypertension / Envolvimento das catecolaminas no miocárdio de ratos submetidos a modelo experimental de hipertensão portal

ABSTRACT Background: The role of autonomic nervous system in the development and maintenance of portal hypertension is not fully elucidated. It is known that the gene expression of norepinephrine in the superior mesenteric artery varies with time, and it may contribute for splanchnic vasodilation and its consequent hemodynamic repercussions. It is still not known exactly how the adrenergic expression behaves at the heart level in the initial stages of this process. Aim: To evaluate the immunohistochemical expression of the enzyme tyrosine hydroxylase (tyrosine 3-monooxygenase), involved in the synthesis of norepinephrine, in the myocardium of rats submitted to partial ligation of the portal vein. Methods: Twenty-four Wistar rats were divided into two groups: Sham Operated and Portal Hypertension. The partial ligation was performed in the Portal Hypertension group, and after 1/6/24 h and 3/5/14 days the animals were euthanized. Immunohistochemical analysis was performed to quantify the expression of the stained enzyme using the ImageJ program. Results: The Portal Hypertension group expressed percentages between 4.6-6% of the marked area, while the Sham Operated group varied between 4-5%. Although there was no statistical significance, the percentage stained in the Portal Hypertension group followed an increasing pattern in the first 6 h and a decreasing pattern after 24 h, which was not observed in the Sham Operated group. Conclusion: The expression of noradrenaline in rat myocardium during the first two weeks after partial ligation of the portal vein, with tyrosine hydroxylase as marker, did not show differences between groups over time.

RESUMO Racional: O papel do sistema nervoso autônomo na hipertensão portal não está completamente elucidado. Sabe-se que, nessa condição, a expressão gênica da norepinefrina na artéria mesentérica superior modifica-se com o tempo, podendo ser importante contribuinte para a vasodilatação esplâncnica e suas repercussões hemodinâmicas. Apesar dos estudos sobre as repercussões cardiovasculares na hipertensão portal, ainda não se sabe como a expressão adrenérgica se comporta a nível cardíaco nas etapas iniciais desse processo. Objetivo: Avaliar a expressão imunoistoquímica da enzima tirosina hidroxilase (tirosina 3-mono-oxigenase), relacionada à síntese da norepinefrina, no miocárdio de ratos submetidos à ligadura parcial da veia porta. Métodos: Foram utilizados 24 ratos, distribuídos em dois grupos: Sham Operated e Hipertensão Portal. A ligadura parcial da veia porta foi realizada apenas no grupo Hipertensão Portal e, após 1/6/24 h e 3/5/14 dias, os animais foram eutanasiados. Foi feita a análise imunoistoquímica para quantificar a expressão da enzima corada, utilizando o programa ImageJ. Resultados: No grupo Hipertensão Portal, o miocárdio expressou percentuais entre 4,6-6% de área marcada, enquanto que no grupo Sham Operated variou entre 4-5%, sem significância estatística. Apenas no grupo Hipertensão Portal, a porcentagem corada pela enzima seguiu padrão crescente nas primeiras 6 h e decrescente após 24 h. Conclusão: A expressão da noradrenalina no miocárdio de ratos durante as primeiras duas semanas após a ligadura parcial da veia porta, tendo como marcador a enzima tirosina hidroxilase, não apresentou diferenças entre grupos ao longo do tempo.

Razão da contagem de plaquetas ao quadrado/diâmetro do baço-aspartato aminotransferase: avaliação de um novo método não-invasivo para a predição de varizes esofágicas / Platelet count squared/spleen diameter-aspartate aminotransferase ratio: non-invasive method to predict esophageal varices

ABSTRACT BACKGROUND - Variceal bleeding has a high mortality among cirrhotics, and screening with endoscopy is indicated at the diagnosis of cirrhosis. Screening with endoscopy implies discomfort, risks and considerable costs. OBJECTIVE - To evaluate platelet count squared/spleen diameter-aspartate aminotransferase ratio (PS/SA), as a non-invasive predictor of esophageal varices in cirrhotics. METHODS - This cross-sectional study evaluated cirrhotics for PS/SA and presence of esophageal varices. Outpatient records of cirrhotic patients were reviewed for the abovementioned data. Sensitivity, specificity, negative and positive predictive values of PS/SA were calculated. After the univariate analysis, variables with P<0.10 were submitted to a logistic regression. RESULTS - The study included 164 cirrhotics, 59.70% male, with a mean age of 56.7 years. Hepatitis C was the most frequent cause of cirrhosis, being present in 90 patients. Patients were classified as Child-Pugh A in 52.44% and as Child-Pugh B or C in 47.56%. Esophageal varices were present in 72.56% of the patients at endoscopy. PS/SA, with a cutoff of 3x108, had a sensitivity of 95.80% (confidence interval of 95% - 95%CI=0.92-0.99), a specificity of 22.70% (95%CI=0.10-0.35), a positive predictive value of 77.20% (95%CI=0.70-0.84) and a negative predictive value of 66.70% (95%CI=0.42-0.91). In the logistic regression, only platelet count and Child-Pugh score were associated to esophageal varices (P<0.05). CONCLUSION - PS/SA has an excellent sensitivity to predict esophageal varices, allowing almost one fourth of patients without esophageal varices to spare endoscopy. Nevertheless, PS/SA is not independently associated to esophageal varices.

RESUMO CONTEXTO - A hemorragia varicosa tem elevada mortalidade entre cirróticos, e o rastreamento endoscópico de varizes está indicado no momento do diagnóstico da cirrose. O rastreamento endoscópico implica desconforto, riscos e custos consideráveis. OBJETIVO - Avaliar a razão da contagem de plaquetas ao quadrado/diâmetro do baço-aspartato aminotransferase (PQ/BA) como preditor não-invasivo de varizes esofágicas em cirróticos. MÉTODOS - Este estudo transversal avaliou cirróticos quanto ao PQ/BA e à presença de varizes esofágicas. Prontuários ambulatoriais de cirróticos foram revisados quanto a tais dados. Sensibilidade, especificidade e valores preditivos negativo e positivo do PQ/BA foram calculados. Após a análise univariada, variáveis com P<0,10 foram submetidas à regressão logística. RESULTADOS - O estudo incluiu 164 cirróticos, 59,70% masculinos, com média de idade de 56,7 anos. Hepatite C foi a mais frequente causa de cirrose, estando presente em 90 pacientes. Os pacientes foram classificados como Child-Pugh A em 52,44% e em Child-Pugh B ou C em 47,56%. As varizes esofágicas estiveram presentes à endoscopia em 72,56% dos pacientes. PQ/BA, com um ponto de corte de 3x108, teve sensibilidade de 95,80% (intervalo de confiança de 95% - IC95%=0,92-0,99), especificidade de 22,70% (IC95%=0,10-0,35), valor preditivo positivo de 77,20% (IC95%=0,70-0,84) e valor preditivo negativo de 66,70% (IC95%=0,42-0,91). Na regressão logística, apenas a contagem de plaquetas e o escore de Child-Pugh associaram-se às varizes esofágicas (P<0,05). CONCLUSÃO - PQ/BA apresentou excelente sensibilidade para predizer varizes esofágicas, permitido que cerca de um quarto dos pacientes sem varizes esofágicas evitasse a endoscopia. Entretanto, PQ/BA não se associou de maneira independente às varizes esofágicas.